儿童癫痫肌阵挛_儿童肌阵挛性发作

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1、疾病概述肌阵挛发作是儿童及青少年期较为常见的癫痫发作形式。这种发作常在清晨醒来后不***作较多。发作时表现为身体某个部位突然，快速，有力地抽动，主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。

2、肌阵挛又称west综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90%伴有明显的智力、体力发育障碍。

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3、肌阵挛发作：是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。

4、肌阵挛性发作，表现为某个肌肉与某组肌群突然快速，有力的收缩，引起一侧或双侧肢体甚至全身的强力抖动，可将手中物品摔出。躯干肌肉收缩时可表现为突然用力点头、缩颈、弯腰或后仰。

5、青少年肌阵挛性癫痫病又称前冲性小发作。是一种良性原发性全面性癫痫，发生在青春期，无性别差异，与遗传有关。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动，少数也可累及下肢。

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6、肌阵挛性癫痫一般多发生于青少年，肌阵挛性癫痫是一种良性的原发性全面性癫痫，占癫痫病例的8%~3%。它主要发生在青春期，与遗传有关，无性别差异。

青少年肌阵挛性癫痫病又称前冲性小发作。是一种良性原发性全面性癫痫，发生在青春期，无性别差异，与遗传有关。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动，少数也可累及下肢。

青少年肌阵挛性癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME）是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期，以肌阵挛发作为突出表现，一般无意识障碍。其遗传方式多样。

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青少年肌阵挛性癫痫是一种常见的具有特发性的全身性癫痫综合症，多以眼睑、四肢和头部肌肉称不规则的抽动，轻者仅见肌肉跳动，重者可见肌体抽动，通常不伴意识障碍，可伴有其他形式的癫痫发作。

通过对一组JME 患者的观察，将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征，并命名为“冲动性癫痫小发作（ impulsive petit mal epolepsy） ”。1***5 年Lund 首次提出青少年肌阵挛性癫痫的命名，并被国际防治癫痫联盟所***用。

1、肌阵挛又称west综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90%伴有明显的智力、体力发育障碍。

2、全面性癫痫和癫痫综合征：特发性：良性新生儿家族性惊厥，良性新生儿惊厥，婴儿良性肌阵挛癫痫，儿童失神性癫痫，少年失神性癫痫，少年肌阵挛癫痫，觉醒期强直-阵挛***作癫痫。

3、非癫痫性痉挛被报道为“婴儿早期良性肌阵挛”或“婴儿良性非癫痫性痉挛”，通常建议使用简化的描述性术语—— “婴儿良性痉挛”（benign spa***s of infancy， BSI）。

4、部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。婴儿良性肌阵挛性癫痫临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。

5、婴儿期是癫痫发病率较高的一个年龄段，多数为症状性或隐源性癫痫。1989年ILAE的癫痫和癫痫综合征分类中，仅收录了一个婴儿期起病的特发性癫痫综合征，即婴儿良性肌阵挛性癫痫。

1、婴儿癫痫的症状小发作特点为突然发生短暂的意识丧失，没有发作后嗜睡，发作时语言中断、活动停止，固定于某一***，不跌倒，两眼茫然凝视。

2、***作：约占癫痫发作的50％，多在1岁左右或14—17岁之间。***作可分四个时期：（1）先兆期：有头晕、胃部不适。

3、癫痫的前期症状表现，一般是突然的动作停止、眼神空洞且在持续五至十秒钟后骤然结束，严重者则表现为突然神志丧失，呼吸暂停、四肢抽动，双手握拳，两眼上翻或黑眼球偏向一侧，面色青紫，口吐白沫，经常伴有舌咬伤和尿失禁。

1、在某些小儿还可表现为肌阵挛，即躯体某部位肌肉或肢体突然抽动，或屈或伸，没有意识丧失，这种肌阵挛可发展为全身性***作。

2、症状体征特征是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧不肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。

3、肌阵挛型表现为快速率的上下肢屈曲性一次或多次同步性抽搐。本病发生后应及时治疗，否则预后不良临床症状编辑新生儿癫痫和成人癫痫表现形式大致一样，但也有一些特点，比如，婴儿痉挛症，可见点头哈腰的、不间断地点头发作。

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